尿道下裂。尿道下裂是一種男性尿道開(kāi)口位置異常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至?xí)幉康倪B線上,多數(shù)病人可伴有陰莖向腹側(cè)彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統(tǒng)中的常見(jiàn)畸形,國(guó)外報(bào)道發(fā)病率可高達(dá)125~250出生男嬰中有1個(gè)尿道下裂。
尿道下裂。尿道下裂是一種男性尿道開(kāi)口位置異常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至?xí)幉康倪B線上,多數(shù)病人可伴有陰莖向腹側(cè)彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統(tǒng)中的常見(jiàn)畸形,國(guó)外報(bào)道發(fā)病率可高達(dá)125~250出生男嬰中有1個(gè)尿道下裂。
在尿道下裂中,陰莖筋膜和皮膚在孕期8~14周發(fā)育過(guò)程中未能在陰莖腹側(cè)正常發(fā)育,尿道溝融合不全時(shí)可形成尿道下裂,同時(shí)尿道海綿體也發(fā)育不全,在尿道下裂的遠(yuǎn)端形成索狀,可導(dǎo)致陰莖彎曲。多數(shù)的尿道下裂病例沒(méi)有明確的病因,大部分學(xué)者認(rèn)為有多個(gè)因素參與尿道下裂的形成。有少數(shù)病例可能是由于單基因突變引起,相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道:多數(shù)病例與產(chǎn)婦高齡、內(nèi)分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒、先兆子癇以及其他環(huán)境因素相關(guān)。
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1、異位尿道口
尿道口可出現(xiàn)在正常尿道口近端至?xí)幉磕虻赖娜魏尾课弧?/span>
2、陰莖下彎
即陰莖向腹側(cè)彎曲,不能正常排尿和性生活。導(dǎo)致陰莖下彎的原因有陰莖腹側(cè)發(fā)育不全及組織軸向短縮。
3、包皮的異常分布
陰莖頭腹側(cè)包皮因未能在中線融合,故呈V形缺損,包皮系帶缺如,全部包皮轉(zhuǎn)至陰莖頭背側(cè)呈帽狀堆積。
4、排尿時(shí)尿流濺射
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1、陰莖頭型
尿道口位于冠狀溝的腹側(cè),多呈裂隙狀,一般僅伴有輕度陰莖彎曲,多不影響性生活及生育;
2、陰莖型
尿道口位于陰莖腹側(cè)從冠狀溝到陰囊陰莖交接處之間,伴有陰莖彎曲;
3、陰囊型
尿道口位于陰囊部,常伴有陰囊分裂,陰莖彎曲嚴(yán)重;
4、會(huì)陰型
尿道外口位于會(huì)陰部,陰囊分裂,發(fā)育不全,陰莖短小而彎曲,常誤診為女性。由于陰莖彎曲糾正后,尿道外口會(huì)由不同程度的向會(huì)陰回縮,故近年來(lái)按陰莖下彎矯正后尿道口的退縮位置來(lái)分型的方法被很多醫(yī)師接受。嚴(yán)重的尿道下裂患兒常有其他伴隨畸形,包括隱睪、腹股溝疝、鞘膜積液、前列腺囊、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位、陰莖扭轉(zhuǎn)、小陰莖、重復(fù)尿道等,少數(shù)患者可合并肛門(mén)直腸畸形。
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