多指畸形是先天性疾病,多指畸形又叫重復指,在組織的重復現(xiàn)象中包括多指癥和鏡手,主要分3型:軸前型的拇指多指,中 央型多指,軸后型的小指多指。由于其體征明確,均可在分娩時發(fā)現(xiàn)而診斷。多指征在手的先天性畸形中 為多見,發(fā)病特點是男性高于女性,大致為1.5∶1;右手多于左手,比例為2∶1;雙手發(fā)病率占10%左右。拇指多指畸形為多發(fā),占總數(shù)的90%以上。
手術時間
對復雜性多指的手術時機,過去認為在學齡前4~6歲,是大多數(shù)手術的很優(yōu)等時機。因此期患兒能合作,解剖結構較清晰,還能防止患兒的心理變態(tài)。但在歐美及日本,目前則認為,對畸形的
矯正越早越好,約在出生后6個月開始。他們認為,在出生后6個月到3歲期間,是建立手基本功能的時期,在這個時期完成手術,可望得到一個完善的手功能。手術顯微鏡在臨床上的應用,可減少對組織的損傷,故手術時間可提前。對簡單型多指,出生后6個月手術較好;對有嚴重畸形、組織缺損的復雜多指,在1歲后行多指切除,組織移植或移位,功能重建等手術,并應定期復查直至發(fā)育停止期。
手術方法
(1)對均等型多指,常用Bil-haut-Cloquet法,但術后容易并發(fā)甲錯位、裂甲、指骨畸形愈合等功能障礙。目前,國外對多指畸形的手術,當保留指大小是健側2/3以上時,采用將多指的指甲、甲床、指骨切除,保留適當大小的皮瓣,與保留拇指組合,改進拇指形狀。矯形后拇指的指骨雖稍為細小,但功能和外觀都較好,并可避免Bilhaut-Cloquet術式的并發(fā)癥。
(2)近節(jié)成對型多指切除時,拇短展肌止點的重建和切斷掌指關節(jié)橈側側副韌帶,是手術成功的關鍵所在。故術時應將拇短展肌止點在骨膜下切斷、剝離,固定于保留指近節(jié)基底伸肌腱和關節(jié)囊上。在切斷橈側側副韌帶時,應帶有一小塊三角形軟骨塊,固定于保留拇指近節(jié)指骨底橈側骨皮質(zhì)上,以加強關節(jié)的穩(wěn)定性。多指切除時,指伸、屈肌腱可保留,以加強保留的伸、屈功能,或用于重建側副韌帶。在保留指伸、屈肌腱先天性缺損時,可在切除多指的同時,行示指伸肌腱和環(huán)指指淺屈肌腱移位,重建保留拇指的功能。
(3)掌、指骨的切骨矯形適用于1歲以后;對掌功能的重建要在3歲后為妥,宜多行掌長肌腱移位。遠期隨訪的重要性:多指畸形的早期療效比較滿意,但隨著患兒的發(fā)育,繼發(fā)性畸形也并不少見。本組有32例,在術后2~15年作了二期矯形、重建手術,占總數(shù)的13.6%(32/234)。因此,多指畸形術后應長期定期隨訪,直至發(fā)育期停止。
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